Contribution à l’étude de l’ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l’adulte

Epidémiologie, diagnostic et traitement

 

Mukisi Mukaza Martin, MD, PhD., Université Libre Bruxelles

La drépanocytose est la maladie moléculaire et héréditaire (transmission mendélienne récessive et autosomique) la plus répandue au monde. Elle est un problème de santé publique par sa gravité et ses implications socio-économiques dans de nombreux pays. Seuls les sujets homozygotes (SS) ou hétérozygotes composites (SC) sont malades, les hétérozygotes (AS) ne sont que des transmetteurs du gène S. Elle est la première cause d’OstéoNécrose de la Tête Fémorale (ONTF), douloureuse évoluant vers l’arthrose, en l’absence de traitement chez un patient jeune.

La Guadeloupe compte 450.000 habitants, dont 12% sont porteurs de l’hémoglobine S. Le nombre des drépanocytaires est estimé à 1.200 dont les 3/4 sont suivis au Centre Caribéen de la Drépanocytose (CCD), créé en 1990. Le centre assure la prise en charge médicale des enfants dès leur naissance et des adultes malades. Nos activités au CHU de Pointe-à-Pitre, au CCD et à l’Unité INSERM-UMR S458 depuis juillet 1992 nous ont permis d’étudier:

- le diagnostic de l’ONTF;

- l’évaluation de l’hyperpression osseuse dans l’ONTF et l’évaluation du traitement par forage simple;

- l’étude de l’impact de la prise en charge orthopédique précoce sur la survenue et l’évolution de l’ONTF.

Notre étude concerne les patients drépanocytaires adultes homozygotes (SS) et double hétérozygotes (SC):

- une série rétrospective de 1993-1994 [E-1994] portant sur 115 patients (58 SS, 57 SC) identifiés en 1984, sans suivi  médical ni orthopédique;

- une série prospective de 1995 à 2008 [E-2008] portant sur 215 patients (94 SS, 121 SC) avec prise en charge médicale et orthopédique.

L’IRM est l’examen de référence pour le diagnostic de l’ONTF comme dans la nécrose idiopathique. En absence d’imagerie moderne, la radiographie traditionnelle réalisée de façon complète (profil et, surtout, faux profil), permet le diagnostic avant toute déformation. Seules les lésions cliniquement symptomatiques et évolutives (examen clinique itératif, contrôle radiologique, tomographie, TDM ou IRM) ont une indication opératoire.

 L’hyperpression intra osseuse, dans l’ONTF drépanocytaire, est significativement liée à la douleur (que les patients soient homozygotes ou hétérozygotes). Sa diminution a un effet antalgique objectif, observée après forage. Elle permet de confirmer le diagnostic d’ostéonécrose au stade précoce, dans les régions où l’IRM est inexistante.

 Un forage réalisé aux stades précoces de l’ONTF permet un arrêt rapide de l’évolution des lésions vers une arthrose, avec une efficacité certaine pour les stades I et II. Il garde une efficacité limitée pour le stade III. En plus de l’indolence apportée par la décompression, le bénéfice du forage se manifeste par l’allongement du délai avant arthroplastie (de 7,4 ± 2,7 ans). La technique est réalisable dans les régions sous équipées, où la drépanocytose est fréquente.

La description histologique aux différents stades radiologiques de l’ONTF montre toujours des lésions de nécrose médullaire et osseuse. A l’inverse des lésions idiopathiques, les lésions drépanocytaires sont caractérisées par la présence d’une inflammation, en dehors de tout processus infectieux.

Dans la littérature, la fréquente de l’ONTF drépanocytaire chez l’adulte est voisine de 40%, proche de celle observée dans [E-1994], notre population non suivie (36,5%). En comparant les études [E-1994] et [E-2008], la fréquence de l’ONTF passe de 36,5% à 14,4%. L’officialisation en 1992 d’une prise en charge médicale et d’un suivi orthopédique régulier au CCD et au CHU de Pointe-à-Pitre, a permis la réduction de la fréquence de l’ONTF et d’autres morbidités.

Le rappel sur la drépanocytose révèle la complexité de la maladie, la variabilité de son expression clinique et de ses complications. L’amélioration de vie des patients nécessite une prévention primaire, secondaire et tertiaire, en l’absence d’un traitement spécifique de la maladie.

La prise en charge médicale, complétée par une prévention et un traitement précoce (orthopédique ou chirurgical) telle que réalisés au CCD en Guadeloupe, a permis une réduction significative de la survenue de la nécrose de hanche et de ses complications. Pour une prévention tertiaire des complications ostéo-articulaires, nous suggérons:

- une prise en charge médicale régulière des enfants et des adultes afin de réduire les crises vaso-occlusives;

- une éducation des patients à la recherche de signes d’appel de l'ONTF et, aussi, d’autres articulations;

- un examen clinique ostéo-articulaire lors des bilans annuels et après toute crise vaso-occlusive;

- une attention particulière à l’adolescence (passage enfant-adulte), après une grossesse;

- une prise en charge précoce, orthopédique ou chirurgicale conservatrice (forage ou ostéotomie) face à une nécrose, afin de réduire les complications invalidantes de l’ONTF.

 

Thèse de Doctorat en Sciences Médicales

Faculté de Médecine, ULB

 Année académique

2009-2010

 

Contribution à l’étude de l’ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l’adulte

Epidémiologie, diagnostic et traitement

Mukisi Mukaza Martin

 

Directeur de Thèse :        Prof. Burny F.                  

 

Co-directeur de Thèse:    Prof. Hinsenkamp M.                 

 

Membres du jury

Prof. Louryan.  Stéphane,  Président

Prof. Hinsenkamp M.        Secrétaire

Prof. Burny F.                   

Prof. Gangji V.

Prof. Fabeck L.

Prof. Levêque A.

Prof. Rooze M.

Experts extérieurs
Prof. Girot R. (France) et Prof. Rombouts J-J. (UCL)

Le titre de thèse annexe est: «Choix d’une technique chirurgicale dans le traitement de l’ostéomyélite ou de l’ostéite chronique des os longs».

Mots clés : drépanocytose, nécrose, hanche, diagnostic, hyperpression, forage, histologie, épidémiologie

 

REMERCIEMENTS:

 

 

 

"… nos lointains ancêtres ont sans doute vécu sur le continent africain plutôt qu'en un autre lieu"…

Charles Darwin

 

"……le chercheur africain n’a pas le droit de faire l’économie d’une formation technique suffisante qui lui ouvre l’accès aux débats scientifiques les plus élevés de notre temps, où se scelle l’avenir culturel de son pays. Aucune arrogance ou désinvolture pseudo-révolutionnaire, aucun gauchisme, rien ne saurait le dispenser de cet effort. Tout le reste n’est que complexe, paresse, incapacité"…

Cheikh Anta Diop

 

Remerciements

Au Professeur F. Burny

Nous exprimons toute notre gratitude au Professeur Franz Burny qui nous a encouragé à entreprendre ce travail de Doctorat. L’expérience du Pr. Burny, en recherche scientifique, en biomécanique, en enseignement, sa rigueur scientifique dans la recherche de la bibliographie, m’ont été profitable pour la compréhension de la drépanocytose.

Il y a 22 ans que je vous côtoie et que nous nous occupons de cette maladie, plus qu’un maître, vous êtes devenu un ami.

 

 

A Monique Donkerwolcke

Combien de fois, nous avons failli abandonner ce travail? Tu as toujours été là pour m’encourager et montrer l’importance de ce travail pour mes patients. Tes conseils, tes encouragements, ton amitié et ton soutien en toutes circonstances, m’ont permis de présenter cette thèse. A force de me lire et dans nos différentes discussions, tu as pu saisir la complexité de cette maladie et la souffrance qu’elle entraîne.

 

Au Professeur M. Hinsenkamp

Président du DES en Orthopédie-Traumatologie de l’Université Libre de Bruxelles, President Elect de la Société Internationale d’Orthopédie (SICOT), toute ma reconnaissance pour son accompagnement scientifique et avoir accepté d’être co-directeur de cette thèse.

 

Au Professeur F. Schuind

Chef du Service d’Orthopédie-Traumatologie, Cliniques Universitaire de Bruxelles, Hôpital Erasme, qu’il trouve dans ce travail l’expression de toute mon amitié, tous mes remerciements pour son aide et son autorisation à participer activement aux activités scientifiques du Service.

 

A Mr Guy Mérault† (biologiste et chercheur), à Mr Camille Berchel† (Professeur en Pédiatrie) qui ont créé le Centre Intégré de la Drépanocytose, et la première unité INSERM, à Mr H. Bastaraud† (Chef de service et Professeur émérite en Orthopédie-traumatologie) qui a permis l’ouverture des premières années de la faculté de Médecine des Antilles-Guyane en Guadeloupe, que ce travail soit le fruit de leur volonté de lier l’activité clinique à la recherche. Nous leur exprimons notre reconnaissance pour avoir pratiqué au sein du Service d’Orthopédie Traumatologie. Puissent leurs familles respectives trouver le prolongement de leur combat dans la recherche scientifique aux Antilles.

Le volet orthopédique de ce travail, initié par le Professeur Y. Andrianne, Université Libre de Bruxelles, a été enrichi par les enseignements, les rencontres, les voyages et les visites scientifiques des référents africains et européens de la nécrose idiopathique et drépanocytaire.

Les Professeurs  K. Kabakele† J. Arlet et Y. Catonné m’ont apporté leur connaissances, leurs conseils, leur confiance et leur soutien par la lecture et la publication de nos travaux.

Nous soulignons l’amitié, la collaboration scientifique et clinique que le Professeur Ph. Hernigou nous a apporté dans la réalisation de nos travaux.

Le volet médical, indispensable à la bonne prise en charge globale, a été possible par notre présence comme orthopédiste au Centre Caribéen de la Drépanocytose et référent aux Antilles Guyane, comme chirurgien au profil INSERM (UMR S763). Par notre participation effective au réseau national, international sur la drépanocytose.

Que les docteurs, M. Etienne-Julan et Ch. Saint-Martin, les Professeurs J. Elion et B. Gulbis, trouvent la reconnaissance de leur confiance et franche collaboration dans l’accomplissement de nos missions scientifiques.

Nous remercions tout particulièrement la Présidente de l’Organisation Internationale de Lutte contre la Drépanocytose (OILD), Mesdames E. Badassou-Ebakissé et A. Sassou N’Guesso, Présidente de la Fondation Congo Assistance (FCA) et marraine de l’OILD pour tous les efforts qu’elles ont apportés à la reconnaissance de la drépanocytose comme priorité de santé publique. Leur aide et leur soutien particuliers nous ont permis de terminer ce travail. Qu’elles trouvent dans cette thèse une concrétisation de leur combat pour tous les drépanocytaires du monde.

Aux Docteurs A. Falémé, Ph. Gatibelza, P. Foucan, J. Salin et à tous mes collègues, au personnel para-médical du Service, du bloc opératoire et du Centre Caribéen de la Drépanocytose pour leurs conseils et soutiens dans les moments difficiles. Vous m’avez accepté, adopté et aidé à mener mes travaux à terme. Que ce travail soit l’expression de votre franche et fraternelle collaboration.

Merci, à toutes celles et ceux de mes patients, amis et collègues, qui par leur confiance, leur sympathie nous ont aidé à terminer ce travail, en particulier à Mmes M.E. Burny et F. Nackers, tous mes remerciements, pour leur contribution efficace à la réussite de cette thèse.

 

 

 

 

 

A Jackie Leno, mon épouse

A mes enfants, Patrick, Francis, Julie Martine

A mon Père Mukisi Wa Ngongo Albert†

A ma mère, Ngoy Mauwa Générose

Qu’ils trouvent dans ce travail, leur part active à la réussite de cette

thèse