| Mukisi Mukaza, Martin | "Contribution à l'étude de l'ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l'adulte. Epidémiologie, diagnostic et traitement." Thèse annexe : "Choix d'une technique chirurgicale dans le traitement de l'ostéomyélite ou de l'ostéite chronique des os longs." Soutenance publique pour l'obtention du grade académique de Docteur en Sciences médicales, Université Libre de Bruxelles. |
| Date et lieu de la soutenance : | Lundi 28 juin 2010, à 17h00, Bâtiment F, Auditoire Bordet, Local F2.304 – Route de Lennik 808 à 1070 Bruxelles. |
Contribution à l’étude de l’ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l’adulte
Mukisi Mukaza Martin, MD, PhD., Université Libre Bruxelles
La drépanocytose est la maladie moléculaire et héréditaire (transmission mendélienne récessive et autosomique) la plus répandue au monde. Elle est un problème de santé publique par sa gravité et ses implications socio-économiques dans de nombreux pays. Seuls les sujets homozygotes (SS) ou hétérozygotes composites (SC) sont malades, les hétérozygotes (AS) ne sont que des transmetteurs du gène S. Elle est la première cause d’OstéoNécrose de la Tête Fémorale (ONTF), douloureuse évoluant vers l’arthrose, en l’absence de traitement chez un patient jeune.
La Guadeloupe compte 450.000 habitants, dont 12% sont porteurs de l’hémoglobine S. Le nombre des drépanocytaires est estimé à 1.200 dont les 3/4 sont suivis au Centre Caribéen de la Drépanocytose (CCD), créé en 1990. Le centre assure la prise en charge médicale des enfants dès leur naissance et des adultes malades. Nos activités au CHU de Pointe-à-Pitre, au CCD et à l’Unité INSERM-UMR S458 depuis juillet 1992 nous ont permis d’étudier: - le diagnostic de l’ONTF;
- l’évaluation de l’hyperpression osseuse dans l’ONTF et l’évaluation du traitement par forage simple;
- l’étude de l’impact de la prise en charge orthopédique précoce sur la survenue et l’évolution de l’ONTF.
Notre étude concerne les patients drépanocytaires adultes homozygotes (SS) et double hétérozygotes (SC):
- une série rétrospective de 1993-1994 [E-1994] portant sur 115 patients (58 SS, 57 SC) identifiés en 1984, sans suivi médical ni orthopédique;
- une série prospective de 1995 à 2008 [E-2008] portant sur 215 patients (94 SS, 121 SC) avec prise en charge médicale et orthopédique.
L’IRM est l’examen de référence pour le diagnostic de l’ONTF comme dans la nécrose idiopathique. En absence d’imagerie moderne, la radiographie traditionnelle réalisée de façon complète (profil et, surtout, faux profil), permet le diagnostic avant toute déformation. Seules les lésions cliniquement symptomatiques et évolutives (examen clinique itératif, contrôle radiologique, tomographie, TDM ou IRM) ont une indication opératoire.
L’hyperpression intra osseuse, dans l’ONTF drépanocytaire, est significativement liée à la douleur (que les patients soient homozygotes ou hétérozygotes). Sa diminution a un effet antalgique objectif, observée après forage. Elle permet de confirmer le diagnostic d’ostéonécrose au stade précoce, dans les régions où l’IRM est inexistante.
Un forage réalisé aux stades précoces de l’ONTF permet un arrêt rapide de l’évolution des lésions vers une arthrose, avec une efficacité certaine pour les stades I et II. Il garde une efficacité limitée pour le stade III. En plus de l’indolence apportée par la décompression, le bénéfice du forage se manifeste par l’allongement du délai avant arthroplastie (de 7,4 ± 2,7 ans). La technique est réalisable dans les régions sous équipées, où la drépanocytose est fréquente.
La description histologique aux différents stades radiologiques de l’ONTF montre toujours des lésions de nécrose médullaire et osseuse. A l’inverse des lésions idiopathiques, les lésions drépanocytaires sont caractérisées par la présence d’une inflammation, en dehors de tout processus infectieux.
Dans la littérature, la fréquente de l’ONTF drépanocytaire chez l’adulte est voisine de 40%, proche de celle observée dans [E-1994], notre population non suivie (36,5%). En comparant les études [E-1994] et [E-2008], la fréquence de l’ONTF passe de 36,5% à 14,4%. L’officialisation en 1992 d’une prise en charge médicale et d’un suivi orthopédique régulier au CCD et au CHU de Pointe-à-Pitre, a permis la réduction de la fréquence de l’ONTF et d’autres morbidités.
Le rappel sur la drépanocytose révèle la complexité de la maladie, la variabilité de son expression clinique et de ses complications. L’amélioration de vie des patients nécessite une prévention primaire, secondaire et tertiaire, en l’absence d’un traitement spécifique de la maladie.
La prise en charge médicale, complétée par une prévention et un traitement précoce (orthopédique ou chirurgical) telle que réalisés au CCD en Guadeloupe, a permis une réduction significative de la survenue de la nécrose de hanche et de ses complications. Pour une prévention tertiaire des complications ostéo-articulaires, nous suggérons:
- une prise en charge médicale régulière des enfants et des adultes afin de réduire les crises vaso-occlusives;
- une éducation des patients à la recherche de signes d’appel de l'ONTF et, aussi, d’autres articulations;
- un examen clinique ostéo-articulaire lors des bilans annuels et après toute crise vaso-occlusive;
- une attention particulière à l’adolescence (passage enfant-adulte), après une grossesse;
- une prise en charge précoce, orthopédique ou chirurgicale conservatrice (forage ou ostéotomie) face à une nécrose, afin de réduire les complications invalidantes de l’ONTF.
Thèse de Doctorat en Sciences Médicales
Faculté de Médecine, ULB
Année académique
2009-2010
Contribution à l’étude de l’ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l’adulte
Mukisi Mukaza Martin
Directeur de Thèse : Prof. Burny F.
Co-directeur de Thèse: Prof. Hinsenkamp M.
Membres du jury
Prof. Louryan. Stéphane, Président
Prof. Hinsenkamp M. Secrétaire
Prof. Burny F.
Prof. Gangji V.
Prof. Fabeck L.
Prof. Levêque A.
Prof. Rooze M.
Experts extérieurs
Prof. Girot R. (France) et Prof. Rombouts J-J. (UCL)
Le titre de thèse annexe est: «Choix d’une technique chirurgicale dans le traitement de l’ostéomyélite ou de l’ostéite chronique des os longs».
Mots clés : drépanocytose, nécrose, hanche, diagnostic, hyperpression, forage, histologie, épidémiologie
REMERCIEMENTS: