Contribution à l’étude de l’ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l’adulte

Epidémiologie, diagnostic et traitement

Mukisi Mukaza Martin, MD, PhD., Université Libre Bruxelles

La drépanocytose est la maladie moléculaire et héréditaire (transmission mendélienne récessive et autosomique) la plus répandue au monde. Elle est un problème de santé publique par sa gravité et ses implications socio-économiques dans de nombreux pays. Seuls les sujets homozygotes (SS) ou hétérozygotes composites (SC) sont malades, les hétérozygotes (AS) ne sont que des transmetteurs du gène S. Elle est la première cause d’OstéoNécrose de la Tête Fémorale (ONTF), douloureuse évoluant vers l’arthrose, en l’absence de traitement chez un patient jeune.

- le diagnostic de l’ONTF;

- l’évaluation de l’hyperpression osseuse dans l’ONTF et l’évaluation du traitement par forage simple;

- l’étude de l’impact de la prise en charge orthopédique précoce sur la survenue et l’évolution de l’ONTF.

Notre étude concerne les patients drépanocytaires adultes homozygotes (SS) et double hétérozygotes (SC):

- une série rétrospective de 1993-1994 [E-1994] portant sur 115 patients (58 SS, 57 SC) identifiés en 1984, sans suivi  médical ni orthopédique;

- une série prospective de 1995 à 2008 [E-2008] portant sur 215 patients (94 SS, 121 SC) avec prise en charge médicale et orthopédique.

L’IRM est l’examen de référence pour le diagnostic de l’ONTF comme dans la nécrose idiopathique. En absence d’imagerie moderne, la radiographie traditionnelle réalisée de façon complète (profil et, surtout, faux profil), permet le diagnostic avant toute déformation. Seules les lésions cliniquement symptomatiques et évolutives (examen clinique itératif, contrôle radiologique, tomographie, TDM ou IRM) ont une indication opératoire.

 L’hyperpression intra osseuse, dans l’ONTF drépanocytaire, est significativement liée à la douleur (que les patients soient homozygotes ou hétérozygotes). Sa diminution a un effet antalgique objectif, observée après forage. Elle permet de confirmer le diagnostic d’ostéonécrose au stade précoce, dans les régions où l’IRM est inexistante.

 Un forage réalisé aux stades précoces de l’ONTF permet un arrêt rapide de l’évolution des lésions vers une arthrose, avec une efficacité certaine pour les stades I et II. Il garde une efficacité limitée pour le stade III. En plus de l’indolence apportée par la décompression, le bénéfice du forage se manifeste par l’allongement du délai avant arthroplastie (de 7,4 ± 2,7 ans). La technique est réalisable dans les régions sous équipées, où la drépanocytose est fréquente.

La description histologique aux différents stades radiologiques de l’ONTF montre toujours des lésions de nécrose médullaire et osseuse. A l’inverse des lésions idiopathiques, les lésions drépanocytaires sont caractérisées par la présence d’une inflammation, en dehors de tout processus infectieux.

Dans la littérature, la fréquente de l’ONTF drépanocytaire chez l’adulte est voisine de 40%, proche de celle observée dans [E-1994], notre population non suivie (36,5%). En comparant les études [E-1994] et [E-2008], la fréquence de l’ONTF passe de 36,5% à 14,4%. L’officialisation en 1992 d’une prise en charge médicale et d’un suivi orthopédique régulier au CCD et au CHU de Pointe-à-Pitre, a permis la réduction de la fréquence de l’ONTF et d’autres morbidités.

Le rappel sur la drépanocytose révèle la complexité de la maladie, la variabilité de son expression clinique et de ses complications. L’amélioration de vie des patients nécessite une prévention primaire, secondaire et tertiaire, en l’absence d’un traitement spécifique de la maladie.

La prise en charge médicale, complétée par une prévention et un traitement précoce (orthopédique ou chirurgical) telle que réalisés au CCD en Guadeloupe, a permis une réduction significative de la survenue de la nécrose de hanche et de ses complications. Pour une prévention tertiaire des complications ostéo-articulaires, nous suggérons:

- une prise en charge médicale régulière des enfants et des adultes afin de réduire les crises vaso-occlusives;

- une éducation des patients à la recherche de signes d’appel de l'ONTF et, aussi, d’autres articulations;

- un examen clinique ostéo-articulaire lors des bilans annuels et après toute crise vaso-occlusive;

- une attention particulière à l’adolescence (passage enfant-adulte), après une grossesse;

- une prise en charge précoce, orthopédique ou chirurgicale conservatrice (forage ou ostéotomie) face à une nécrose, afin de réduire les complications invalidantes de l’ONTF.

Thèse de Doctorat en Sciences Médicales

Faculté de Médecine, ULB

 Année académique

2009-2010

Contribution à l’étude de l’ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale de l’adulte

Epidémiologie, diagnostic et traitement

Mukisi Mukaza Martin

Co-directeur de Thèse:    Prof. Hinsenkamp M.                 

Membres du jury

Prof. Louryan.  Stéphane,  Président

Prof. Hinsenkamp M.        Secrétaire

Prof. Burny F.                   

Prof. Gangji V.

Prof. Fabeck L.

Prof. Levêque A.

Prof. Rooze M.

Experts extérieurs
Prof. Girot R. (France) et Prof. Rombouts J-J. (UCL)

Le titre de thèse annexe est: «Choix d’une technique chirurgicale dans le traitement de l’ostéomyélite ou de l’ostéite chronique des os longs».

Mots clés : drépanocytose, nécrose, hanche, diagnostic, hyperpression, forage, histologie, épidémiologie

REMERCIEMENTS:

Le thème de la journée de cette année est « donnons du sang régulièrement »

 L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) célèbre la journée mondiale du don du sang le 14 juin de chaque année pour rendre hommage aux millions de personnes qui donnent leur sang pour sauver des vies ou aider des malades à recouvrer la santé. Cette année, la journée plaidera pour "Donner du sang  régulièrement" afin d'aider les programmes nationaux de don de sang à s’assurer une réserve stable de donneurs bénévoles non rémunérés prenant l’engagement de donner leur sang sur une longue durée.

Une nécessité qui permet d'éviter les pénuries dans les hôpitaux et les dispensaires, en particulier dans les pays en développement, où les quantités de sang disponibles sont très limitées. Le don du sang est une nécessité pour les personnes atteintes de drépanocytose qui ont recours régulièrement à des transfusions.

La transfusion est un des traitements majeurs de la drépanocytose. Des patients drépanocytaires nécessitent des programmes transfusionnels au long cours, que ce soit des transfusions simples (2 à 3 Concentrés de globules rouges par séance) ou des échanges transfusionnels (5 à 7 Concentrés de Globules rouges par séance) en introduction puis  je joins mon diaporama sur les différences phénotypiques entre les Africains et les caucasiens, expliquant la nécessité d'avoir des donneurs de sang d'origine Africaine pour nos patients drépanocytaires.

Cette année, l’OILD lance un appel aux populations d’origine africaine pour donner davantage leur sang pour sauver les personnes atteintes de drépanocytose dans les pays du Nord

Afin de mieux comprendre pourquoi il est important pour les populations d’origine africaine de donner leur sang pour les patients atteints de drépanocytose, le Docteur Françoise DRISS Hématologue au CHU du Kremlin Bicêtre à Paris nous explique :

Les groupes sanguins

1.       Groupe ABO

4 groupes possibles définis :

par la présence d’antigène sur la membrane du globule rouge

par la présence d’anticorps dans le sérum

Ø       Groupe A

Ø       Groupe O

Ø       Groupe B

Ø       Groupe AB

2.       Pourquoi avons-nous besoin de vous qui êtes originaires des pays d’Afrique pour transfuser nos patients drépanocytaires ?

Parce que les Caucasiens et les Africains ont des groupes sanguins différents

Pour éviter d’apporter des antigènes inconnus aux patients

Et éviter ainsi de les immuniser

L’immunisation rendant difficiles et parfois impossibles les transfusions futures

3.       Le groupe Rhésus

 C’est un groupe sanguin strict composé de plusieurs antigènes

n       Ag D qui donne le RH positif

                Absence d’Ag D donne le RH négatif

n       Ag C et c

n       Ag E et e

Plusieurs combinaisons possibles : Haplotypiques

Les  Phénotypes rhésus

Les autres systèmes de groupe sanguin

 JOURNEE MONDIALE DE L'ENFANT

La semaine du 20 au 27 novembre 2007 l'OILD célèbre la semaine mondiale de l'enfant qu'elle dédie à l'enfant drépanocytaire.